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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

影片《满江红》配乐备受好评 摇滚豫剧先于电影完成******

  影片《满江红》配乐备受观众好评,创作人韩红透露:

  摇滚豫剧先于电影完成

  本报记者 王金跃

  电影《满江红》票房连连告捷,其电影配乐也独具特色,引起观众的注意。影片由著名歌手韩红配乐作曲。在接受记者采访时,韩红坦言,当初在接到张艺谋导演的邀请之后,她一度心里狂喜,因为这是她第一次为一部电影作曲——为电影配乐作曲,一直是韩红藏在心里的梦想。

  但很快,韩红就高兴不起来了,因为她发现,张艺谋“变脸”了。“原来我们就认识,每次见到他,都是笑嘻嘻的,很亲切,但真成为工作伙伴后,他就变得非常挑衅和难搞。有一段时间,我感觉自己都快坚持不下去了。”

  说归说,但这也激起了韩红的好奇心。有一次,她跟张艺谋建议,岳飞是河南人,可不可以在电影中用豫剧,张艺谋很兴奋,不过很快他就说,自己不要嘻哈和说唱。韩红一惊,“你怎么知道我要用这个?”张艺谋说,你以前就是做这个的。韩红在吃惊之余,不由心生佩服。

  最后,韩红想到了将豫剧和电子音乐结合起来,片中西洋音乐和中国传统音乐的混搭,迸发出一种戏剧感强烈的效果,这给观众留下了很深的印象。

  韩红为此创作了90多段配乐,但在张艺谋“挑剔”的筛选后,被灭了27段。

  韩红邀请了河南豫剧院首席板胡琴师李洪超和洛阳知名乐队斑马森林联合制作,并在全片贯穿使用了笙、笛、琴、筚篥、唢呐等传统乐器进行演奏,配合故事的推进,烘托出人物的情感传递,将音乐很好地融入故事的表达中。

  片中出现的豫剧配乐改编自《探阴山》《包公辞朝》《包青天》《穆桂英挂帅》《下陈州》等河南经典豫剧唱段,并邀请了有着“中原第一女丑”称号的张晓英演唱。张晓英出生于梨园世家,擅长豫剧、曲剧、越调、小品等,她从黑头成功转型为彩旦,现为河南省曲剧团演员。韩红透露,为了配合电影的情绪和节奏,张晓英在唱法上做了改动,“相比原来的豫剧唱段,电影配乐中的唱腔去掉了原有的拖腔,融入了摇滚元素来加强声音的节奏感和穿透力。”从去年10月份接到邀请到11月底,张晓英多次来到北京的录音棚里录制,花了两天时间,这些配唱就录制完成了。这时候,电影还没有开拍,也就是说,这些音乐是最早完成的部分。

  《满江红》开篇的唱段选自《包公辞朝》,而《穆桂英挂帅》《五世请缨》等选段,则用在瑶琴出现的段落中。每个唱段都有明确的含义,跟电影的主题高度吻合。此外,韩红还演唱了《满江红》的同名推广曲。

  如今,随着电影公映,电影音乐广受好评,韩红也体验到了满满的成就感,“我现在终于可以为电影作曲了。”

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